青年报·青春上海记者 顾金华

“给病友一个拥抱”，并大声喊出“加油，我爱你！”这是为患者们在加油打气。第三届中国淋巴瘤病友大会上，淋巴瘤之家向全国的皮肤科和淋巴瘤科医生发出邀请，一起去参与拥抱蕈样肉芽肿患者。蕈样肉芽肿等皮肤T细胞淋巴瘤极其罕见，发病人群中有不少年轻人，但并不会传染，每个人都可以张开双臂，关爱并接纳身边这样的患者。

  //  聚焦罕见肿瘤患者  //  

罕见肿瘤，是指在临床上少见的肿瘤类型。国际上对于罕见肿瘤定义并不统一。由于罕见肿瘤的发病率较低、患者数量少，缺乏临床医生的关注和重视，无论诊断和治疗均缺少经验积累，也难以开展大规模循证医学研究。蕈样肉芽肿就是其中极其罕见的一种疾病。记者了解到，这些患者症状主要累及皮肤，常表现为红色、鳞样斑块或增厚斑块并伴有严重瘙痒，从而造成患者皮肤大面积损伤。疾病会导致患者自信度降低、害怕社交，甚至产生抑郁症状，影响生活质量。如果得不到及时的治疗，肿瘤细胞可能侵袭到淋巴结、血液和内脏，进而变得凶险，患者的生存时间将大幅减少，晚期约半数患者的生存期仅为5年。

作为罕见肿瘤，误诊率高、确诊时间长是蕈样肉芽肿患者面临的首要难题。数据显示，患者平均需要2-7年才能得到确诊。

除了诊断难之外，治疗选择受限也是影响临床诊疗现状的一大因素。随着血液累及程度加深，患者生存时间大幅减少，进展风险显著增加。临床医生急需更优质的创新治疗“武器”，来帮助患者提高完全缓解率，进而延长患者生命。

  //  给罕见肿瘤患者一个拥抱  //  

也许永远无法消灭罕见肿瘤疾病，但是可以通过“看见”消除“罕见”：在看到这些病人的时候，不要投去异样的眼神，在自己力所能及的范围内给予帮助。

由于蕈样肉芽肿患者时常伴随着外显皮肤症状，导致患者在日常生活中时常遭遇容貌歧视。除此之外，一次又一次的误诊和反复进展的疾病，也带给了他们巨大的心理压力。

顾洪飞是淋巴瘤之家创始人，他呼吁：“每一个小群体都需要被关注，每一个患者都需要被关爱。对于这些罕见肿瘤患者来说，更需要社会各界的力量汇聚在一起，以善意的态度去关爱他们，用积极的行动，创建对罕见肿瘤患者友好的政策支持去回应他们的需求，希望通过社会多层次的保障机制真正关爱罕见肿瘤患者。”

记者了解到，近两年来，我国罕见病患者的用药保障得到了大幅提升。在今年3月起开始实行的新版国家医保目录中，新纳入了7种罕见病用药。目前，我国医保目录包含52种罕见病用药，覆盖了27种罕见病，有效降低了罕见病患者的负担。

据悉，去年10月，用于治疗既往接受过系统性治疗的复发或难治性Sézary综合症或晚期蕈样肉芽肿成人患者的莫格利珠单抗获中国国家药品监督管理局的正式批准。该药物即将于今年8月下旬在全国商业上市，惠及更多的蕈样肉芽肿患者。

“希望在政府有关部门的主导下，医疗机构、企业、公益组织等多方力量等齐心协力，共建罕见病和罕见肿瘤的多层次保障体系，提高每一位罕见肿瘤疾病患者用药的可及性。”上海市卫生和健康发展研究中心程文迪表示。

青年报·青春上海记者 顾金华

编辑:张红叶

来源:青春上海News—24小时青年报