青年报·青春上海记者 顾金华

不久前，怀孕30周的孕妇晓琳（化名）因为发热、全身起脓疱，在沪上某大医院住院20余天，经过多次会诊后，最终被确诊为泛发性脓疱型银屑病（简称GPP）。这是一种列在罕见病目录里面的皮肤病，在我国，其发病率只有1.4/10万。

每年2月的最后一天是国际罕见病日，2025年的主题是“不止罕见”，泛发性脓疱型银屑病这一罕见皮肤病也再次引发社会关注。上海市第十人民医院皮肤科主任顾军教授接受记者采访时表示，为了让更多的这一罕见病患者被“看见”，必须加强GPP专病门诊建设，从而为患者提供更规范化的诊疗服务。

据介绍，这是一种急重的皮肤病，患者通常发烧，甚至高热，而且周身出现脓疱，看似感染，但抗生素对其毫无作用。严重的急性发作可导致心衰、呼吸衰竭、肝衰竭，甚至死亡。尽管GPP的发病率较低，但其对患者的身心健康造成了巨大威胁。如救治不及时，容易合并感染，最终全身衰竭而死亡。2023年，GPP就被纳入国家第二批罕见病目录。

“GPP的发病年龄呈现‘双峰’分布：0~3岁的首次高峰以及30~39岁的第二高峰”顾军教授指出，GPP的诊断难度较大，许多医生对其缺乏认识，导致漏诊和误诊的情况较为普遍。

“由于发烧又有脓疱，加之验血会发现嗜中性粒细胞升高，这种情况常常被认为是感染，医生通常会给与系统抗生素治疗。但是，病情并不会得到缓解，又罕见，因而经常被误诊。不过，创新药物为GPP治疗带来革命性突破。”顾军教授告诉记者，近年来随着对GPP发病机制的深入研究，白介素—36（IL-36）被确认为GPP发病的关键介质。针对IL-36的单克隆抗体药物如佩索利单抗的问世，为这一罕见的皮肤病治疗带来了革命性突破。患者通常在用药后3天内脓疱明显消退，一周内即可出院。此外，预防性使用该药物还能有效减少复发，显著改善患者的生活质量。

至于晓琳这样的孕妇为什么是GPP的高发人群之一？顾军教授解释称，妊娠期GPP（以前称为疱疹样脓疱病）与激素变化密切相关。孕妇一旦出现GPP症状，应及时就医，以免延误治疗。过去，GPP的治疗以被动应对为主，患者复发后才进行治疗。如今，随着创新药物的普及，GPP的诊疗模式正逐步向主动预防转变。而创新药物的应用，为妊娠期GPP患者提供了更安全的治疗选择，显著降低了母婴风险。

尽管GPP的治疗水平有了显著提升，但由于其罕见性，许多医院缺乏诊疗经验。顾军教授建议，在银屑病专病门诊的基础上，集中资源在少数医院开设GPP专病门诊，以便积累诊疗经验并提供更专业的服务。目前，上海市第十人民医院将进一步推动GPP专病门诊的建设，为患者提供从诊断到长期管理的全方位服务。

据介绍，未来将通过专病门诊建设、医生培训和创新药物的推广，进一步提高GPP的诊疗水平，帮助患者实现长期稳定控制。GPP专病门诊成立后，将会建立一个注册登记平台和数据库，构建疑难疾病患者“疾病筛查—诊断/转诊—用药/评估—随访复诊”模式，建立多学科诊疗会诊平台、全国分级诊疗网络，通过信息化手段，一方面方便基层医生在遇到疑似病例时，能及时与上级医院或专家取得联系，获取建议、调配药物，进而早诊断早治疗，一方面也方便医生对于这类患者做好长期管理，实现跟踪随访的及时性、数据化及可享性。

青年报·青春上海记者 顾金华

编辑:张红叶

来源:青春上海News—24小时青年报