聆听,本是与生俱来的本能。然而对千万耳聋患者而言,清晰自然的听觉,却是遥不可及的奢望。
在上海交通大学医学院附属第九人民医院,青年医生陈颖的工作台架设在人体最精巧的方寸之地——耳朵。她参与完成国内首例儿童听觉脑干植入,又领跑OTOF基因治疗临床转化。多年来,这名85后医师在无声世界里执着开凿“有声隧道”,始终专注于一件事:让那些被按下了“静音键”的生命,重新响亮鲜活。 青年报记者 顾金华 实习生 林淑怡
在生命中枢“毫米走刀”
对于绝大多数重度耳聋患者而言,人工耳蜗是重启声音的钥匙。但命运有时格外残酷:约有8%的先天性耳聋患儿,先天没有耳蜗、听神经发育不全,被彻底挡在人工耳蜗的治疗门外。风声、鸟鸣,这些寻常声响,于他们而言是毕生难及的奢望。
2019年2月26日,上海九院的手术室里,一场听觉重建的“终极难题”攻坚战悄然打响。手术由国内耳科权威吴皓教授主刀,对象是一名年仅两岁、内耳严重畸形的男童,团队将为他实施国内首例儿童人工听觉脑干植入术。作为团队核心成员,陈颖屏息凝神注视着手术显微镜下的方寸术区。
“手术区域位于脑干,是调控呼吸与心跳的生命中枢。电极植入精度需达到毫米级,稍有偏差便风险极大。”回忆这场开创性手术,陈颖依旧记忆犹新。术中,团队依托神经监测设备,如深海探针般,在错综复杂的神经核团中精准锁定仅数毫米的耳蜗核靶点,顺利植入电极。
一个月后的开机现场,当声音信号绕过缺损耳蜗、直抵脑干神经的瞬间,原本安静的孩子发出响亮的哭喊。这一声啼哭,正式开启了中国儿童听觉脑干植入技术的全新篇章。如今,那个年幼的患儿已长成阳光少年,能够正常上学、运动、交流。每年随访复查,看着孩子流利对话、自在成长,那份细水长流的欣慰,始终温暖着陈颖的从医之路。
“这让我更加坚信,哪怕是医学禁区、疑难绝境,医者的探索也永远没有终点。”在陈颖看来,听觉脑干植入不仅是耳科技术的巅峰突破,更是医者初心与勇气的试炼。当常规治疗无路可走,医者的使命就是为绝境中的患者劈开一条新生之路。这份从无到有的突破,也激励她向听觉重建的更深处、更前沿处,坚定奔赴。
在基因上摘除听觉“毛玻璃”
脑干植入,是为特殊疑难患者打开的一扇听觉之窗;而耳聋基因治疗,则是为千万遗传性耳聋患者回归原生听觉铺就的一条坦途。“助听器像是辅助拐杖,人工耳蜗是电子刺激代偿,基因治疗是修复受损的听觉通路,让患者恢复与生俱来的自然听觉。”陈颖如此解读三者的区别。
先天性耳聋发生率约2‰,其中50%~60%由遗传因素导致,目前已知的致病基因超140种。陈颖与导师吴皓教授团队重点攻坚的OTOF基因突变,正是儿童听神经病的高发诱因之一。这类患儿并非完全失聪,他们可以听见声音,却如同隔着一层毛玻璃,无法分辨语义,也听不懂对话。针对这类患儿,既往多采用助听器或人工耳蜗植入进行听力重建;而今天,基因治疗极大概率可以恢复他们的自然听力。
深耕前沿临床转化多年,团队牵头OTOF基因治疗临床试验,疗效优异,优于多款国际同类药物。一名入组患儿早年单侧植入人工耳蜗,长期等待根治机会,在接受基因治疗仅两三周后,家长便发现孩子对声音的感知、捕捉力明显提升。半年随访时,治疗效果远超预期:患儿依靠基因治疗修复后的耳朵,能顺畅完成日常交流,甚至主动摘下了陪伴多年的人工耳蜗。诊室里,孩子一声清脆的“医生阿姨”,没有电子设备的机械质感,只有纯粹自然的人声,让陈颖为之动容。“我真切感受到,我们不只是在治病,更是在帮孩子修复生命原本的模样。”
自从多年前,在吴皓教授带领下,陈颖与团队其他人就一起将疾病防控前移,扎根新生儿听力筛查一线。目前,国内新生儿普遍实行双阶段听力筛查:出生48小时至出院前初筛,初筛未通过、漏筛婴儿在出生42天内完成复筛。
正是多年来筛查体系的完善、人工耳蜗的普及、前沿治疗技术的迭代,彻底改写了听障儿童的命运。20世纪末,上海各区遍布聋哑学校;如今,全市仅两所特殊学校招收听障学生,年度招生数仅为个位数。“无数曾被判定终身失语、听障的孩子,如今正常入学、考入名校、深耕各行各业。这就是我们数十年深耕听觉医学、坚持创新探索的最大意义。”陈颖感慨道。
细微之处,见医者仁心
从完善全民听力筛查网络、绘制耳聋基因图谱,到实现患者从“听得见”到“听得清、听得自然”的跨越,陈颖的研究版图不断拓展。而支撑她深耕临床、攻坚科研的核心力量,是代代相传的医者仁心与职业风骨。
对此,陈颖始终感念导师吴皓教授的言传身教。初入临床跟诊时,她曾在看完患者影像资料后,随手将CT片递还。患者离开后,导师温和却郑重地提醒她:“要把影像片按时间顺序整理整齐、装袋,再双手递还给患者。行医不只治病,更要守护患者的尊严与体面。”这件小事深深烙印在陈颖心底。
此后多年,她始终践行“临床出问题、科研解难题、成果惠患者”的良性循环。如今,身兼硕士生导师、耳鼻咽喉头颈外科副主任、听力与言语康复系副主任等多重身份,陈颖也将这份初心与坚守传递给年轻一代。她常叮嘱学生:“永远不要把患者当成流水线上的诊疗对象。做临床医生,要有温度、有耐心;做医学科研,要务实求真、敬畏专业。”
在她的言传身教下,一批青年医者快速成长,有人深耕前沿科研、产出高水平成果,有人扎根基层临床、传递先进诊疗理念。“不是每名医者都能成为科研大家,但每名医者都要心怀热爱、敢于质疑、勇于探索、真诚待人。”这是陈颖对青年医者最朴素的期许。
向更深处,让听路更宽
从青涩医学生成长为耳科学科中坚,从技术追随者成长为前沿探索引领者,陈颖始终坚守在耳蜗方寸天地,守护万千人的听觉健康。
展望未来,她的探索方向清晰而坚定:深耕耳聋基因治疗精准转化、中枢听觉重建技术迭代、全生命周期听力健康防控三大核心领域,全力推动遗传性耳聋实现可防、可筛、可治、可根治。
陈颖坦言,随着国内罕见病药物政策持续倾斜、临床审批体系不断完善,团队攻坚的OTOF基因治疗技术,未来有望实现规模化临床落地。目前,团队正在持续积累长周期随访数据,反复验证疗效稳定性与用药安全性,稳步推进技术落地。同时,她积极探索AI智能听力筛查下沉基层,以数字化技术缩小城乡医疗差距,让优质听力健康服务惠及更多人群。
十余年来,听觉重建的医学目标,早已从最初的“让患者听见声音”,迭代升级为“让患者听得清晰、听得自然、拥有高质量听觉生活”。
在漫长的听觉医学探索路上,陈颖和团队始终以微光聚力、以深耕致远,在方寸耳蜗宇宙间攻坚克难,为无数沉寂的耳朵重启有声世界,让无声的人生,重归热闹、温暖、鲜活。


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