青年报·青春上海记者 顾金华

“患者来门诊的时候，皮肤上有很多脓疱，最常说的话就是皮肤痛，甚至日常都不能自如脱衣服。由于皮肤的巨大改变，影响社交和日常。”上海同济大学附属第十人民医院皮肤科主任顾军教授表示。他所说的这种罕见而严重的疾病就是泛发性脓疱型银屑病。

在上海、广州等四地同步举办的2024皮肤罕见病学术交流大会上，记者了解到，这种皮肤罕见病的发病高峰期分别在0-3岁和30-39岁，全国皮肤病领域的专家呼吁关注这种皮肤罕见病及其给患者带来的身心负担。

患者的皮肤会毫无征兆地广泛爆发脓疱，并伴有痛感，同时可能伴发高热等全身症状，若治疗不及时，可能导致患者肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。

此前，对于GPP一直没有理想的治疗手段。医学界曾尝试过多种方法，例如使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、环孢素、维甲酸等，虽有一定疗效，但总体疗效及安全性均不令人满意，还有很多未被满足的临床需求。随着免疫学研究的深入，对GPP的病因及发病机制有了突破性的进展，研究表明通过精准针对该通路进行疾病治疗，可以实现快速清除脓疱和皮损，还可以减少GPP的发作，填补了该疾病领域长期以来巨大的未被满足需求。

顾军教授表示：“目前创新靶向生物制剂佩索利单抗皮下注射制剂已进入临床，可长期使用以减少青少年和成人患者的GPP发作。结合此前已获批的用于治疗成人GPP发作的静脉注射剂型，佩索利单抗为GPP患者带来了全周期的疾病管理方案。”

据悉，为了帮助患者打通购药和使用这“最后一公里”问题，“圣利康复”患者关爱计划近日推出。GPP患者在确诊疾病并获得专业医师的治疗处方后，可以申请加入该计划，并在“圣利康复”患者平台上获得商业保险赔付。项目已于8月1日正式上线。

“对GPP患者而言，除了接受系统性和长期的规范治疗，日常管理也应提高警惕：患者免疫系统水平和劳累有一定相关性，因此要注意不可过于劳累；其次，心情要保持愉悦，可以正常膳食，不需要过度忌口，但要尽量少抽烟、不喝酒。因为喝酒可促进血管扩张，刺激炎症反应加重。”顾军教授提醒，盛夏高温天气，GPP患者要避免暴晒，尽量减少因皮肤晒伤而带来的刺激。同时，注意穿着宽松衣物，出汗后及时清洁皮肤，避免汗液及紧身衣物对皮肤的刺激。

​青年报·青春上海记者 顾金华

编辑:陆天逸

来源:青春上海News—24小时青年报