15岁少女遇罕见恶疾,生命权与生育权只能二选一?沪上专家挑战不可能
2019-07-31 上海

青年报·青春上海记者 顾金华 通讯员 李敏/文 李敏/图

有人说,命运总在人最没有防备的时候给你当头一棒。

15岁,正是一个女孩一生最美的花季,小静却不幸患上了罕见恶性疾病——宫颈胚胎源性横纹肌肉瘤。

生命权与生育权该如何抉择?沪上专家团队决定挑战这一难题,让小静告别罕见肿瘤,并能在未来的生活里和正常人一样结婚生子。

美好的生活,突然被点上了休止符

近日,小静在妈妈的陪同下来到了复旦大学附属妇产科医院华克勤教授的门诊。经过检查,华克勤教授发现女孩的阴道口被一拳头大的赘生物堵住,如一串葡萄般脱出阴道口。触诊后,华教授发现小静这串赘生物的根部在宫颈深处。同时,小静还出现了发热症状,体温超过39℃;血红蛋白只有70g/L,而正常人的是120g/L。凭借多年的临床经验,华克勤教授意识到,小静的病情十分特殊,立即为她安排了急诊入院。

很快,病理活检的会诊结果出来了,小静的赘生物为“宫颈胚胎源性横纹肌肉瘤”。“横纹肌肉瘤对很多人来说都非常陌生,这是一种非常少见的妇科恶性肿瘤,生长迅速,多发生在青少年人群中。在宫颈各种原发肿瘤中,肉瘤最少见, 胚胎源性横纹肌肉瘤更为罕见。”

小静是母亲的独生女儿,她回忆道,孩子半年前就发现阴道口长出了赘生物,还经常莫名流液。母亲曾带着小静在当地就诊过,但当地的医生明确表示看不了。

“我没有想到孩子竟然得的是这么大的病!”美好的生活,突然被点上了休止符。忽然间,这位母亲仿佛一生的快乐都被用光了。

多学科会诊,不能让15岁的她失去生育力

15岁,正是一个女孩一生最美的花季。而她却不幸地患上了罕见的恶性疾病。

“必须马上制定诊疗方案!”因为是罕见疾病,实际的个案和文献记载并不多,国际上也没有标准统一的诊疗规范,华克勤教授组织团队成员查阅了国内外所有的文献报道。“目前,普遍采用的是手术联合放化疗,在手术方式上,有全子宫+附件切除术,也有保守手术。

切除子宫和附件会造成患者明显的生殖内分泌功能障碍,使患者永久性的失去生育能力和内分泌功能,放化疗过程则会对卵巢造成“毁灭性”打击。

华克勤教授想要为小静制定一个既不威胁生命,又能让她获得为人母机会的方案。在前期经验累积和国内外文献查找学习的基础上,华克勤教授牵头在医院为小静进行了MDT多学科会诊。放射科、病理科、麻醉科、检验科、宫颈与阴道早期疾病诊治中心、妇科部等专家聚集一起为小静提供最优化最合理的治疗方案。

经过充分评估,华克勤教授决定尝试为小静施行“宫颈部病灶切除+右侧卵巢输卵管切除+卵巢组织皮质冻存”的手术方案。

未来,冷冻的健康卵巢组织还能再植回体内

7月11日,复旦大学附属妇产科医院妇科部副部长汪清为小静实施了宫颈部病灶切除术。一个小时里,汪清循序渐进,耐心分离病灶、止血,准确切除了小静的子宫颈及附近组织,减少了肿瘤复发的风险。随后,华克勤教授团队上台实施了经脐单孔腹腔镜下的右侧卵巢输卵管切除术。

取出的是健康的右卵巢组织,经过特殊处理按严格条件冷冻保存在了上海市人类生育力保存中心,该中心设立在复旦大学附属妇产科医院。而留在身体里的另一侧卵巢及附件,在化疗之前,华克勤将通过使用“促性腺激素释放激素(GnRH)”个性化药物的诊疗手段降低化疗对卵巢的损伤。

华克勤介绍,等到小静的化疗完全结束,将为她进行全面评估:如果保留体内的卵巢组织受到了损伤,或者小静出现了早衰症状时,冷冻的健康卵巢组织将进行解冻再重新植回体内;如无损伤或早衰症状,则暂时无需再次手术。小静将和大多数女孩一样,拥有成为母亲的机会。

截止目前,华克勤教授团队在红房子的多科协作下已完成保留生育功能手术50余例,其中有7人已冻存了卵巢,日后患者可通过自体移植,自然受孕并获得卵巢的内分泌功能。

青年报·青春上海记者 顾金华 通讯员 李敏/文 李敏/图

编辑:梁文静

来源:青春上海News—24小时青年报

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