青年报·青春上海记者 顾金华

48岁的张先生被尿毒症困扰多年，他的哥哥愿意捐一个肾脏给他。然而，在做肾移植手术前的基因检测时，发现张先生有致命基因缺陷！结果奇迹出现了……

近日，肾移植张先生即将带着健康的移植肾，从上海交通大学医学院附属仁济医院西院区康复出院。看着如今气色良好的他，可能没人能相信他曾在仁济医院医护人员的帮助下与死神奋力搏斗了97天！

在此期间，他经历了肾移植术后罕见并发症“移植相关血栓性微血管病（TA-TMA）”的考验，先后出现了溶血、急性移植肾失功、房颤、室颤、心肺功能衰竭等极为凶险的情况。所幸，在仁济医院各科室的通力协作下，将他一次又一次地从死神手中夺回，同时肾功能也奇迹般地完全恢复，最终重获新生。

张先生被尿毒症困扰多年，非常痛苦。其哥哥不忍弟弟受苦，主动提出捐献一个肾脏救治弟弟。通过术前全外显子基因检测，医生发现该患者存在补体相关基因CFHR1、CD46双突变，术后可能有TA-TMA风险。尽管TA-TMA是一种罕见并发症，但是一旦发病，患者死亡风险极高。因此医生反复向患者交代手术可能会产生的风险，但张先生不愿意接受终身透析的命运，坚决要求手术。

9月4日，张先生接受了活体肾移植手术。起初肾功能恢复很顺利，但是术后第三天出现酱油色血尿，尿量突然减少，血色素和血小板断崖式下降。除了出现溶血、急性移植肾失功表现外，患者随后还出现了房颤、室颤、心肺功能衰竭等危象，数次病危。

综合张先生的临床表现及检验检查结果，救治组判断患者出现了TA-TMA，立即在重症医学科的协助下积极抢救，并在肾脏科血液透析室及输血科的协助下开展多次血浆置换及规律血透，同时针对病因给予特效药物依库珠单抗（补体C5抑制剂）治疗；心内科全力协助维持心功能稳定。但张先生病情仍然不断恶化，并出现室颤及呼吸衰竭，在心血管外科的协助下成功进行了ECMO人工心肺替代治疗。

在多科室全力以赴的救治下，患者病情开始奇迹般地好转，在经历生死考验的25天后脱离ECMO治疗。此时患者肾功能也逐步恢复正常，脱离血透治疗，病情逐步稳定。后又经过72天的康复治疗，将于近日出院。

据泌尿科肾移植专业组组长张明介绍，该病极其罕见，全球发病率尚不明确，有国外报道称其所有年龄段患病率4.9/100万，而肾移植后因补体过度激活导致的TA-TMA则更为罕见，仅补体C5抑制剂是特效药物。

青年报·青春上海记者 顾金华

编辑:张红叶

来源:青春上海News—24小时青年报