青年报·青春上海记者 顾金华

狼疮是一种不能治愈、持续终身的慢性自身免疫性结缔组织疾病，包括系统性红斑狼疮等。据推算，我国狼疮患者超100万，常见于15-45岁的育龄期女性。

“狼”如果真的来了，该怎么办？如何走出疾病，破茧重生？《2023年欧洲抗风湿病联盟系统性红斑狼疮管理指南》（以下简称《指南》）将有望于本月更新发布。针对此次《指南》更新的消息，专家们接受记者采访时呼吁，应重视定期评估和控制狼疮患者疾病活动程度，多管齐下做好器官保护、延缓器官损伤，才能更积极、前瞻地做好红斑狼疮患者的全生命周期管理，提高患者生存质量。

  走出去，破茧重生  

2005年元旦，当时21岁的静静（化名）突然高烧不退，脸上长斑。经医院检查确认为系统性红斑狼疮。最初使用激素治疗，结果全身水肿，皮肤溃烂，骨头坏死，器官损伤。之后接受了免疫抑制剂，到现在使用生物制剂治疗，静静的病情稳定下来。5年前，静静顺利结婚生子，生活美好而充实。

记者了解到，红斑狼疮是一种免疫性疾病，其突出症状之一是患者面颊出现蝶形红斑，如被狼咬伤所致，故有“狼疮”之称。红斑狼疮分皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮。其中，系统性红斑狼疮可累及全身各脏器，治疗难度极大。

“系统性红斑狼疮是一个慢性病，一旦得病会伴随终身，所以在治疗时需要设想一个长期管理的路径，想好病人怎么管理。”中华医学会风湿病学分会副主任委员兼秘书长张卓莉教授表示，在过去系统性红斑狼疮的长期管理比较随意，没有设立好明确的目标，做积极有效的全面管理，这可能是国内外临床实践下一直以来存在的问题。这几年随着科学研究的进步，对于系统性红斑狼疮患者的疾病管理目标，短期内是要控制好他的疾病活动度，长期的目标是要控制、延缓器官损伤，减少由于疾病活动以及治疗药物所带来的不可逆转损伤，患者才能得到较高的生活质量以及更长的寿命。对于患者更早期、更积极、更有目标性、更全面地管理，一定是未来努力的方向。

  走出认知误区  

然而，采访中更多的患者并没有像静静一样，能勇敢地走出疾病，走向正常的生活。

据《2021年全国系统性红斑狼疮生存质量发展报告》中显示，仅有24.7%患者自认非常了解疾病。有部分患者因为狼疮是一种无法治愈的疾病而丧失治疗信心，也有患者对激素等药物望而生畏，在病情出现好转后就擅自减药停药。此外，因疾病和治疗副作用带来的容貌和形体变化等原因，患者面临强大的精神压力，出现沮丧或焦虑情绪，不愿社交，还有患者担忧疾病影响她们的爱情、婚姻，以及生育等。

“系统性红斑狼疮本是一个多器官受累疾病，在早年5年生存率还不到50%。然而，现在很多病人不但存活而且长期甚至终身都有非常好的生存状态，是源于治疗药物从激素到免疫抑制剂再到生物制剂的发展，有了更多针对狼疮的靶向治疗，所以使狼疮疾病稳定，患者能像正常人一样生活。”同样，中华医学会风湿病学分会常务委员武丽君教授表示，在即将更新发布的《指南》中指出，早期诊断（包括血清学评估）并及时开始治疗对于实现疾病缓解或低疾病活动状态，预防复发和器官损伤，从而改善患者预后和提高生活质量是至关重要的。同时在治疗方案选择上，需考量器官累及的类型和严重程度，进展至器官损伤的风险以及治疗带来的损害。

“狼疮易复发并累及器官也造成公众和患者对于这一疾病存在诸多认知误区。不少公众和患者将之称为‘不死的癌症’，认为得了狼疮后患者不能正常生活也影响生育等。”专家们表示，听从医嘱、选择合适的妊娠时间以及密切进行孕期监测，狼疮患者也能实现生儿育女的梦想。

青年报·青春上海记者 顾金华

编辑:张红叶

来源:青春上海News—24小时青年报